0引言
颅内蛛网膜囊肿（Intracranaiiarachnoidcyst，IAC）是脑实质外良性、非肿瘤性占位性病变，是脑脊液(CSF)因各种原因被蛛网膜包裹所形成的袋状结构。自Howship年和Bright年报道至今对于IAC的诊治已有70年以上的历史。随着产前检查普及和神经影像学技术的发展，IAC越来越多的被人们发现。但是，关于IAC确切的发病机制、临床特点及规范的治疗方案尚存在争议，外科手术治疗的适应证[1]、术式选择也未能够达到共识。目前，对于IAC的诊治、手术指症及术式的选择主要依赖于临床医师的个人经验与习惯偏向。本文参阅近些年国内外相关文献，对IAC诊治的进展综述如下。
1病因及发病机制
虽然国内外普遍认为IAC是一种先天发育异常性疾病，但确切机制目前仍存在争议。大部分学者认为IAC是由于蛛网膜在发育的早期或硬脑膜分层时因CSF流动的改变而破裂，CSF通过破裂处流入而形成小囊[2]。此外，还有继发于炎症、外伤、颅内血肿及感染等因素者。随着囊肿逐渐增大，压迫毗邻脑组织、血管或阻碍脑脊液的循环，可引起相应的临床症状。IAC增大机制主要有以下几点：
1.1球阀机制
因局部解剖结构异常，充当了囊肿与蛛网膜下腔之间的单向阀瓣，CSF可不断地进入囊腔内而不能返流回蛛网膜下腔。此机制能很好地解释囊肿进行性增大的原因[3]。但是尚不能合理解释部分IAC发展过程中自行缩小或消失的现象[4]。
1.2囊肿内外渗透压差
在IAC中，继发性出血及炎症产物导致囊内渗透压高于CSF，CSF在渗透压差的推动下由囊外转移至囊内。MRI脑脊液电影证实90%的IAC和邻近的CSF空间存在交流[5]。但有报道证实囊内液与CSF成分基本相似,不存在渗透梯度[4]。
1.3囊壁的分泌作用
从超微结构上看，囊壁与硬膜下神经上皮、脉络膜及蛛网膜颗粒的形态特征相似，同样具有神经分泌上皮的超微结构特征[2]。但这种观点难解释有些ICA可终身保持静止状态甚至自行缩小或消失[4]。
1.4脉冲学说
液体随颅内血管搏动时产生的虹吸作用从蛛网膜下腔持续进入囊内，促使囊肿进一步增大[6]。
2临床特征
IAC逐渐增大压迫临近脑组织、血管或阻碍CSF循环而引起临床症状。主要可归纳为：（1）颅高压症如头痛头晕、恶心呕吐等；（2）癫痫症状；（3）颅骨异常，如局部骨质变薄膨隆、头围增大等；（4）肢体活动障碍，如偏瘫、共济运动障碍等；（5）精神智力发育迟缓、认知障碍等[7-9]。此外，鞍区IAC可有视力障碍及内分泌功能紊乱症状；后颅窝囊肿可以压迫小脑半球和脑干，可伴有眼球震颤等小脑体征；四叠体IAC可出现视力障碍及内分泌障碍[10]。除此之外，还可能出现三叉神经痛、耳鸣等症状。
3影像学检查
3.1超声检查
主要用于囟门未闭的婴儿检查，可清楚地显示IAC及其伴发的脑积水、脑组织移位或相应的占位效应。并可在妊娠晚期发现胎儿IAC，甚至有报道说可在妊娠后13周就发现胎儿的IAC[2]。
3.2X线检查
在IAC的应用比较少，可发现靠近囊肿的颅骨局部增大，也可发现巨大囊肿所致的颅骨变薄及严重脑积水引起的骨缝分离等。
3.3CT检查
CT扫描显示IAC为边界清楚充满囊液的囊性病变，增强扫描无强化表现，囊液的信号与CSF一致，周围组织无明显水肿。CT还可以很好地显示发育不良的脑组织、变薄膨隆的颅盖骨、是否合并脑积水及脑室受压等情况。CT脑室造影（CTC）可发现囊肿与基底池或蛛网膜下腔是否相通。由于CTC检查为创伤性检查，有感染、出血、脑脊液漏、造影剂过敏等风险，一定程度上限制了其应用。但对于术前难以鉴别的IAC行CTC检查明确诊断是有价值的[4]。
3.4MRI检查
MRI是IAC的首选检查方法，既可提供清晰的三维空间影及组织关系，还有很高的分辨率。主要表现：T1像呈均匀低或等信号，若呈高信号提示囊液含高蛋白，多由于囊内陈旧性出血或继发感染所致；T2像呈高信号，与CSF信号相同；囊肿边界清楚，增强无强化，周围无水肿影，部分可以看到脑组织受压移位。近年来有学者用MRI相位对比电影法来鉴别诊断困难的IAC，如枕大池IAC与大枕大池的鉴别，并取得了一定的成果[4]。如Hofmamn等报道其鉴别枕大池及邻近CSF是否交通，准确率达90%。虽然MRI相位对比电影法安全、无创、方便，但是准确性却不如CTC[4]。
4治疗
IAC的治疗主要有随访观察与手术治疗，本文主要探讨手术治疗。
4.1手术指症
业内公认的指征包括：（1）有高颅压症状；（2）导致梗阻性脑积水；（3）合并囊内出血及硬膜下出血、积液；（4）与囊肿明确相关的癫痫；（5）局灶性神经功能障碍；（6）进行性增大的囊肿；（7）外伤致囊肿破裂[9-12]。对于直径≥5cm的无症状者，有学者认为囊肿破裂出血的风险较大，应积极手术干预；反对者认为，其破裂风险仅为6％，即便破裂出血再予以手术治疗也不影响患者的预后[9]。冯祖荫等认为[1]：无症状型IAC体积大于颅中窝容积的1/3以上，大于后颅窝容积的1/4以上，特别是正在发育的青少年，应手术治疗。一项对例儿童连续11年的磁共振检查发现，例患儿中，ICA体积增大者11例(9.9％)，缩小者13例(11.7％)，无变化者87例(78.4％)[9]。所以，一方面对于符合手术指征的IAC应当尽早手术治疗，一方面对于无症状者也要考虑IAC存在自发性缩小、增大的可能性。
4.2手术方式
IAC的手术目的是消除囊肿对邻近脑组织、神经及血管的压迫，改善周边脑组织的血供，促进脑组织的复位，改善临床症状，并防止囊肿复发。主要手术方式有以下几种：
4.2.1开颅囊肿切除术
该术式为传统的手术方式，在临床上广泛应用。该手术有充分减压、止血彻底、疗效确切的优点。但因囊壁与正常脑组织、神经、血管等粘连严密，很难完全切除。同时，残余的囊壁再生长或残端的再闭合可导致IAC复发。为解决此问题，一些学者开始将显微镜应用到此手术中。在显微镜的放大作用下，可以清楚地观察到IAC与周围结构的关系，能够更安全、有效地进行囊壁的切除，从而尽可能降低IAC的复发率。杨冰[12]等对49例手术研究发现开颅手术囊肿缩小消失率（96.9％）比分流手术组（82.3％）高。但是，不管是传统的开颅手术，还是显微镜辅助下手术，都对患者造成大创伤，术后并发症也多。张婷[8]等发现约有1/3囊肿合并脑积水的患者在接受开颅手术后因脑积水复发而进行囊肿—腹腔分流手术。因此，现在很多临床医生目前已不主张采用此手术[4，7，13]。但也有学者[14]报道显微手术取得良好效果。为弥补单纯开颅ICA切除术的不足，在开颅ICA部分切除的基础上进行脑池造瘘，在一段时间内得到很多人的认可。与囊肿腹腔分流术相比，其更符合生理循环；无分流管，不依赖分流装置，不会出现分流管相关并发症。与囊肿切除术相比，其不需要切除全部囊壁，减少了分离囊壁而造成的损伤。同时，其也有开颅术创伤大、恢复慢、不美观等缺点。与内镜囊肿脑池造瘘术相比，两种从根本上讲为一种手术，只是采用的工具有所区别，两者治疗效果也相似，但内镜脑池造瘘术更安全、有效、微创、并发症少[15]。内镜脑池造瘘术虽然弥补了开颅术的不足，但有文献报道，其长期随访结果略逊于开颅囊肿脑池造瘘术[16]。
4.2.2囊肿—腹腔分流术
因其技术要求相对低、操作简便、创伤较小、易行性高、囊肿消失率高、术后疗效好、近期并发症低，且可以作为开颅手术及内镜手术的最终补救措施，得到广大医生的广泛接受和应用[7，9，15]。Tamburrini[17]等对三种手术的比较后认为从囊肿消失率及缩小比率上看，腹腔分流术效果最佳。囊肿腹腔分流术要在体内置入分流管，客观存在分流管的置入位置不当、囊腔内放置过深或过浅、囊液引流过度或引流不足等情况；囊肿缩小或消失后易将分流管包裹或与分流管粘连，使分流管不能取下，终身带管；以及感染、分流管的梗阻及断裂、颅内压增高、分流管依赖综合征等远期并发症，使得选择囊肿—腹腔分流术更谨慎[9，12，15]。
4.2.3内镜囊肿脑池造瘘术
随着神经内镜技术的引进发展，神经内镜已经成为现代神经外科不可缺少的部分。通过内镜手术切除部分囊肿壁，并行囊肿-脑池造瘘沟通。和传统的开颅术相比，其主要优势在于创伤小、创面出血少、囊肿粘连和复发等并发症的发生率低等，同时，IAC本身为内镜操作提供了良好空间。目前，内镜手术已经成为治疗四叠体池IAC的一种新的、较为安全的手术选择[8]。Nowosawska[13]对例IAC患者手术分析得出内镜手术是目前最有效的治疗IAC的方式。内镜手术的主要缺点是止血困难，术中出血影响手术视野和手术操作；手术还受光缆的限制；且有学者认为内镜手术后囊肿的缩小程度有限，造瘘口在一定时间内会逐渐闭合[8]。作为近些年一种新的手术方式，内镜手术治疗IAC正在发展和完善，有待长期随访来证明其远期疗效。
综上所述，IAC确切的病因及增大机制尚不明确，有待于进一步研究，本人认为建立一个相似的动物模型进行实验是今后研究的一个切入点。随着神经影像学技术的不断发展，IAC的诊断是比较明确的。手术指症在某些方面已达成共识，但是对于无症状者，不同的学者仍有不同的看法，有待进一步的大数据研究分析。对于手术的选择，仍是争议的焦点。如上所述，几种手术方式都得到相应学者的认可及偏爱，也有学者认为这些手术预后无明显差别[7]。随着人们生活质量的提高，传统的开颅术会因其创伤大、不美观而逐渐地被淘汰。而分流术虽然操作简便、创伤较小、易行性高、术后疗效好、近期并发症低，但是后期并发症较多，在手术选择上应慎重，特别是儿童患者。神经内镜是近些年迅速发展起来的，因其创伤小、创面出血少、囊肿粘连和复发等并发症的发生率低等优势，迅速得到很多学者的拥护，但是内镜治疗的远期疗效仍缺乏大宗病例的长期随访。
参考文献：略
文章出处：蔡力,李玉明.颅内蛛网膜囊肿的诊疗进展[J].世界最新医学信息文摘,,17(60):37-38+40.
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