导读
近日，国家卫生健康委发布《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》，提出将12个病种纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围。颅咽管瘤作为一种治疗后极易复发的中枢神经系统肿瘤位列其中。
首都医院颅咽管瘤专业组的周忠清主任在国家卫健委员会主管的健康报上发表署名文章，对颅咽管瘤的治疗难点及诊治经验作介绍和分享。
颅咽管瘤是一种"慢病"。虽然颅咽管瘤最重要的治疗方法是手术切除，但是患者在经过手术治疗后，治疗过程还远未结束，后续的治疗还是漫长的，仍需要定期复查。同时，很多患儿需要长期口服激素治疗。有相当多的患儿需要注射生长激素来促进长高，或者需要用药物促进青春期发育。以往，颅咽管瘤常常被当成先天性肿瘤，很多保险公司不予理赔。在我国的多数地区，颅咽管瘤患者在门诊的就医费用，基本医疗保险也不予以报销。此次国家卫生健康委发布的《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》对于儿童颅咽管瘤患者家庭来说是个好消息。新*策有望减轻颅咽管瘤患儿的医疗负担，让患儿得到更好的治疗。
01.
发病不局限于儿童
在颅咽管瘤发病高峰年龄方面，儿童是6岁～10岁，成人是26岁～30岁和41岁～45岁。
颅咽管瘤发病年龄跨度很大，从新生儿到70多岁老人均可发病。尽管儿童是颅咽管瘤的高发人群，但是儿童颅咽管瘤患者在颅咽管瘤总患者数中所占比例小于50%。根据首都医院颅咽管瘤组数据显示，儿童颅咽管瘤的高峰年龄为6岁～10岁，成人中两个高峰年龄分别为26岁～30岁、41岁～45岁。男性患者稍多于女性患者。
02.
症状多样且难以辨别
孩子视力差、男孩青春期不发育、男性性功能障碍、女性月经不规律……这些均是颅咽管瘤的可能症状。
颅咽管瘤一般生长较缓慢，病史较长，比较常见的症状有以下几种。
一是头痛。肿瘤如果阻塞脑脊液循环通路，造成脑积水、颅高压，就会出现剧烈头痛伴呕吐。有的患者表现为慢性头痛，不剧烈，不伴呕吐。
二是视力下降、视野缺损。颅咽管瘤长到一定的体积会压迫视神经、视交叉或视束，造成视力下降，或者视野缺损。对于3岁以下的小孩子，由于语言表述能力不足，常常严重到几乎失明的程度，家长才能发现孩子的视力"不好了"。对于学龄期儿童，初期的视力下降常常被误认为是"近视"。而老年人出现视力下降时有时被误诊为老花眼、白内障。这几种情况均可能延误了颅咽管瘤患者的早期正确诊断，甚至错失了最佳治疗时机。
三是与垂体-下丘脑的内分泌症状。儿童可表现为身高增长缓慢，甚至不增长。少年可能表现为青春期不发育或者青春期已经发育者，又出现"倒退"现象。成年男性常常表现为性功能障碍，经常按"肾虚"治疗无效。成年女性常常表现为月经不规律、停经、不孕不育。无论是儿童或者是成人，均有可能出现肥胖、消瘦、体温异常、多睡、多饮、多尿症状。
四是非特异性症状。包括头晕、体力差等症状。
03.
治疗上首选手术
颅咽管瘤对放射治疗不敏感，手术切除是其首选的治疗方法。
颅咽管瘤对放射治疗不敏感，手术切除是其首选的治疗方法。
手术切除、放射治疗、药物治疗都是颅咽管瘤的治疗方法。但目前神经外科医生基本认为，手术切除是颅咽管瘤的首选治疗方法。一般认为，颅咽管瘤对放射治疗不敏感，同时放射治疗有相应的副作用。选择放射治疗时要严格掌握指征。目前药物治疗在颅咽管瘤的治疗中所占比重很低，值得