生殖细胞瘤是一种恶性生殖细胞肿瘤,主要发生于儿童和青少年。颅内生殖细胞瘤可发生于鞍区,生果体区,基底节区,根据发生部位不同,主要临床症状也各不相同,相应的治疗方法也有差异。
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生殖细胞瘤常见症状
生殖细胞瘤的症状主要取决于肿瘤的位置和大小。
发生于松果体的生殖细胞瘤的常见症状:头痛、呕吐、嗜睡、记忆障碍,婴儿还伴有头围异常增大和癫痫发作等。部分患者可出现Parinaud综合征:双眼向上运动麻痹,但不伴有眼汇聚运动麻痹。瘤体较大的患者还可出现耳鸣、听力障碍和步态不稳、共济失调、眼球水平震颤等小脑压迫体征。个别因瘤体卒中而出现意识障碍。
发生于鞍上区的生殖细胞瘤的常见症状:由于压迫视交叉,可引起双颞侧偏盲,视力下降;肿瘤侵犯脑垂体,可导致内分泌障碍,垂体前叶功能减退、生长激素不足、生长发育明显落后于同龄儿童,性征发育障碍或退化,少见性早熟,尿崩症等。
发生于基底节区的生殖细胞瘤的常见症状:多表现为进行性偏侧肢体无力,可先从上肢或下肢开始,面部和四肢偏瘫,这些症状会因肿瘤生长而恶化,也可出现运动亢进或减退。
生殖细胞瘤治疗方法
1.外科手术
外科手术主要用于生殖细胞瘤的活检,以及脑室-腹腔分流(简称V-P分流)。手术活检完全诊断后,根据生殖细胞脑瘤的类型,外科医生可能会进行进一步手术以完全或部分切除肿瘤。对于有脑积水的患者,需要V-P分流手术缓解增高的颅内压。由于肿瘤通常位于大脑深处,手术切除肿瘤可能引发并发症,且可能严重损伤脑组织,易引起肿瘤扩散,同时多数生殖细胞瘤对放疗和化疗的反应较好,因此一般不会用手术切除肿瘤。
2.放射治疗
生殖细胞瘤对放射线非常敏感,是治疗颅内生殖细胞瘤的有效方法,在80-90%的患者中仅用放射线即可清除肿瘤。放疗对控制肿瘤的局部生长和防止肿瘤扩散非常重要。另外,放射性治疗可有效缓解肿瘤引发的症状,消除病灶,减轻治疗过程中的并发症,提高患者的是生存质量。
3.化学治疗
化学治疗可以干扰肿瘤细胞生长或杀灭肿瘤细胞,不同类型的化疗药物以不同的方式对抗癌细胞和缩小肿瘤。手术前的化学治疗可能有助于缩小肿瘤,使其得以切除。对于手术不能完全切除的儿童恶性生殖细胞瘤,近年来由于有效的化疗的介入,预后有了较大的改善。常用于生殖细胞瘤的化疗药物有放线菌素D(更生霉素)、长春新碱、博来霉素、多柔比星(阿霉素)、顺铂、依托泊苷(VP-16)等,其他较新的药物如卡铂、异环酰胺也有效。
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参考来源:
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