近日,遇患者询问:患者双手发麻,下肢无力,上楼梯时经常踩空、摔倒,医院检查发现有小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症。这两种疾病有什么联系吗?这种情况的小脑扁桃体下疝畸形可以不手术吗?
这两种疾病有什么联系?
脊髓空洞症是因先天颅脑发育畸形引起脑脊液回流异常,对脊髓中央管腔不断冲击导致管腔像被吹气球一般慢慢扩张,形成"空洞",实质为脊髓中央管积水。
小脑扁桃体下疝畸形为先天颅脑发育异常的疾病,小脑扁桃体或/和延髓下部甚至第四脑室向下延伸,其下缘超过枕骨大孔水平而进入颈椎椎管内为主要病理特征的疾病,是脊髓空洞出现最常见的病因。
手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段,但是并非所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术,对于症状较轻或没有症状的患者,药物等保守治疗也是可以的。
据介绍,对小脑扁桃体下疝畸形患者手术的主要目的在于解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。
当小脑扁桃体下疝畸形患者出现威胁生命的呼吸障碍时,临床建议手术,因为威胁生命的呼吸障碍下疝畸形手术的绝对指征。
当小脑扁桃体下疝畸形患者伴有脊髓空洞时,临床一般建议手术治疗(比如本例)。
当小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症及扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔区畸形且出现临床症状时,临床一般建议手术治疗。
当小脑扁桃体下疝畸形患者年龄较小时,如果症状严重,手术指征明确,临床一般建议手术。
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