颅内原发性绒毛膜癌
原发性绒毛膜（上皮）癌（primarychoriocarcinoma，PCC）又称非妊娠性绒癌，是少见的恶性肿瘤，男女均可发生。肿瘤可以原发于生殖系统，也可发生于其它部位。颅内原发性绒毛膜（上皮）癌（primaryintracranialchoriocarcinoma，PICCC）多认为是来源于胎儿的卵*囊原始生殖细胞游移到发育中的神经管内所形成的肿瘤，病理上是生殖细胞肿瘤的一个亚型。在颅内生殖细胞肿瘤中，PICCC罕见、恶性程度高且预后差，其发生率约占颅内肿瘤的0.23%，占颅内生殖细胞肿瘤的3%-5%，多数PICCC患者生存期不足1年，5年生存率为0%。PICCC的平均发病年龄小于20岁，好发于松果体区和鞍区，还可发生于侧脑室、基底节和脑实质内。松果体区肿瘤几乎均为男性，鞍区肿瘤男女比例接近。
PICCC典型临床症状：男性性早熟和女性继发性闭经，上述症状由肿瘤滋养细胞产生大量的HCG引起。其它症状肿瘤与肿瘤发生部位有关：如松果体区肿瘤引起颅内压增高和脑积水，肿瘤压迫上丘出现Prinaud征；鞍区肿瘤出现尿崩和视力视野障碍；基底节区肿瘤表现为对侧肢体偏瘫等。
病理：肿瘤无包膜，质地中等，瘤内有大片出血常见。肿瘤细胞异型性明显，内可见大量滋养叶细胞，间质内血管丰富，部分区域可见坏死。免疫组化：HCG表达强阳性。
血清肿瘤标记物β-HCG是绒毛膜癌特征性的肿瘤标记物，在肿瘤早期诊断和治疗效果评价中有重要作用。
%的颅内绒毛膜癌β-HCG升高，当β-HCG0IU/L以上可直接诊断绒癌。
含有合体滋养细胞的混合生殖细胞瘤β-HCG也可升高，但一般不会超过IU/L。
CT表现：肿瘤好发于松果体区、鞍区、基底节起，偶见与侧脑室或脑实质内。表现为混杂密度软组织肿块，以高密度为主。肿瘤实质内可见多发斑片状高密度出血灶和囊变以及点状、结节状钙化，钙化主要位于肿瘤内部的浅表部位。
MRI表现：
1、松果体区、鞍区或基底节区不规则的类圆形肿块，与周围结构不清楚。
2、信号特点：PICCC的一个重要特点是极易出血，亚急性期出血表现为短T1信号，慢性和陈旧出血表现为短T2信号。肿瘤内含有不同时期的出血成分、钙化和囊变，因此各序列上信号较混杂。
3、增强扫描：肿瘤强化不均匀，实性部分明显强化，强化形式以结节状和环形为主。
4、继发改变：脑积水，由肿瘤压迫中脑导水管和室间孔引起。
1、生殖细胞瘤：与PICCC临床表现相似，血清HCG升高，但一般不超过0/IU/L。MRI上T1WI等或稍低信号，T2WI高信号，可见囊变和钙化，但出血少见。增强扫描，强化较均匀。
2、畸胎瘤：血HCG可轻度增高，肿瘤内含脂肪、骨骼和钙化成分，肿瘤内囊变常见。增强扫描不均匀强化。
3、松果体肿瘤：松果体肿瘤血清HCG不高。影像检查表现为松果体区类圆形等T稍长T2信号，肿瘤边界清楚，信号较均匀，肿瘤出血罕见。增强扫描，均匀强化为主。
4、胶质母细胞瘤：胶质母细胞瘤主要发生于40岁以后，男性稍多见。肿瘤可伴坏死囊变和出血，钙化少见，瘤周水肿明显。增强扫描，肿瘤强化不均匀，实性部分明显强化，表现为不规则环形、斑片状等形式。
诊断要点：
颅内绒毛膜癌的两大重要特征：
1、血清HCG显著升高，大于0IU/L以上。
2、儿童松果体或鞍区肿瘤，含不同时期出血，MRI上信号混杂。
胡建新首医大三博影像谢谢您的