本文目录
1.室管膜瘤分类及生存期预后研究
2.成人新诊断颅内室管膜肿瘤的治疗
3.儿童新诊断颅内室管膜肿瘤的治疗
4.成人和儿童复发性颅内室管膜肿瘤的治疗
5.脊髓室管膜瘤的治疗
室管膜瘤是儿童中枢神经系统的第三大肿瘤，占比6%～12%，颅内表现更为常见，尤其是后颅窝，室管膜瘤患儿的中位诊断年龄为5岁，且25%~40%的患儿＜2岁。室管膜瘤在成人中少见，主要累及脊髓，在成人中枢神经系统肿瘤中占3%-6%。本文根据指南，就不同年龄、不同阶段的室管膜瘤的治疗进行相关解读。
1.室管膜瘤分类及生存期预后
室管膜肿瘤起源于神经外胚层，手术在室管膜瘤的治疗中起着关键的作用，因为全切除可以改善预后。如果病理检查证实了恶性特征，并且MRI研究显示肿瘤残留，则应讨论是否放疗。总的来说，儿童5年无进展生存率（PFS）为23%-45%，5年生存率为50%-60%。中位复发时间在诊断后2年内。成人5年期和10年期PFS发生率分别为74.6%-79.5%和58.9%-65.6%。基于人群的流行病学数据报告室管膜肿瘤患者的5年和10年总生存率（OS）分别在80.1%和86.1%和75.6-81.0%之间。
图：室管膜瘤分类（）
关于室管膜瘤患者治疗的前瞻性研究仅在儿童人群中进行，而较小的回顾性系列研究可用于成人患者。下文将详述成人及儿童新诊断、复发性颅内室管膜瘤及脊髓室管膜瘤治疗策略，帮助患者详细了解治疗规范，少走弯路。
2.成人新诊断颅内室管膜肿瘤的治疗
成人颅内室管膜瘤是一种罕见的肿瘤，WHOⅡ级肿瘤比WHOⅢ级间变性肿瘤更常见。
手术被认为是标准治疗的第一步，也是极关键的一步。INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所HelmutBertalanffy（巴特朗菲）教授也在其世界神经外科圣经式教科书《YoumansNeurologicalSurgery》中结合案例明确指出手术在室管膜瘤的治疗中的关键作用，因为全切肿瘤是改善预后的极重要前提和保障（图1）。在大多数研究中，切除程度已成为预后的极重要的预测因素之一。在一系列回顾性的WHOⅡ级室管膜瘤成人中，5年和10年的OS发生率分别为86.1%和81%。术前KPS、切除范围和肿瘤位置是OS的独立预后因素。特别是，全切除术（GTR）是指术后48小时内MRI上对比后T1和T2加权图像上无残留病变，幕下位置与手术时间延长有关。GTR和肿瘤位置也是预测无进展生存率（PFS）的独立因素。相反，不完全切除会增加肿瘤复发和脑脊液播散的风险。然而，在后颅窝肿瘤中，颅神经和脑干血管系统的包裹可能会限制可切除性。如果肿瘤切除后仍有持续性脑积水，则需行分流或内镜下脑室造瘘术。图1：巴特朗菲教授案例，A和B，术前冠状动脉MR，一位32岁男性患者由于左脑室充满一个巨大的室管膜瘤而出现颅内压升高的症状。C-F，术后电脑断层扫描显示肿瘤完全切除。术后无神经功能缺损。
在成人中，人们一致认为，对于间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)和不完全切除术后室管膜瘤(WHOⅡ级)患者，术后放疗应纳入治疗标准。相反,术后放射治疗在II级室管膜瘤接受GTR治疗中的作用仍存在争议。在包括颅内WHOⅡ级室管膜瘤患者在内的2项大型回顾性研究中，没有发现放疗与PFS或OS有显著相关性。然而，在法国的研究中，接受术后放疗的未完全切除肿瘤的亚组的PFS和OS比没有放疗的患者长。
颅内室管膜下瘤是一种罕见的WHOⅠ级肿瘤。手术切除后可以期待长期存活，尽管有报道称边界不清与较短的PFS相关。术后放射治疗仅适用于部分或次全切除的患者。
表1：成人新发颅内WHOⅡ-Ⅲ级室管膜肿瘤治疗建议图：研究证据分类说明：等级越低越佳
3.儿童新诊断颅内室管膜肿瘤的治疗
超过一半的小儿室管膜瘤发生在3岁以下的儿童，约三分之二的肿瘤位于后颅窝。手术和放疗是治疗儿童室管膜瘤的主要方法。切除程度是极重要的预后因素（图2），但病变部位（如累及桥小脑区的后颅窝肿瘤）可因累及下颅神经和脑干而限制手术；因此，不完全切除在这些患者中很常见。在GTR的情况下，5年的OS约为70%，但不完全切除的OS要低得多。当第一次切除不全时，第二次手术机率很大。图2：巴特朗菲教授案例，术前轴位（A和B）、冠状位（C）和矢状位（D）MR的3岁女孩意识障碍。最初，外脑室引流放置治疗闭塞性脑积水。E、术中神经导航辅助下仰卧位手术。F-H、术后MR显示间变性室管膜瘤完全切除。术后平安无事，预后良好。
儿童颅内室管膜瘤术后放疗的优势已被证明是局部控制和生存率。一项意大利的研究报告了在术后放疗后尝试GTR，结果显示7年的局部控制、无事件生存率（EFS）和OS分别为83.7%、69%和81%。研究显示，立体定向放疗改善了局部控制、EFS和OS，没有明显增加晚期神经功能缺陷。因此，对于3岁以上的儿童，建议术后放疗剂量为59.4Gy，而对于年满18个月的儿童或神经状态改变的儿童，其剂量可降低到54Gy。这个即使是12到18个月的孩子也是如此。作为局部控制仍然是治疗的首要目标，有人提出了在常规放疗的基础上应用低分割立体定向技术来补偿不完全手术的可能性。在意大利的一项前瞻性临床试验中，除了放疗和化疗外，首次手术后有残留疾病的患者5年的PFS率高于58%。一项前瞻性研究表明，超分割放疗是安全的，但与标准分割治疗方案相比，不会带来任何转归益处。
放疗对幼儿的*性是值得