中晚孕胎儿中枢神经系统超声解剖结构与常见畸形
胎儿中枢神经系统畸形的特点
多变、复杂、灾难性
超声检查胎儿神经系统要看什么内容？
1.胎头观察顺序：胎头有无、颅骨有无缺损、头颅形状、侧脑室、脉络丛、脑中线、透明隔、丘脑、胼胝体、小脑、小脑延髓池、颅内有无肿块、嘴唇
2.侧脑室平面侧脑室脉络从（图）
3.丘脑平面脑中线透明隔第三脑室丘脑（图）
4.小脑平面小脑颅后窝池（图）
侧脑室
1.侧脑室宽度在孕16~40周是稳定的
2.如何测量量远不量近、三角区为测量部位
3.正常测值：7~10mm
4.结果判断：正常小于10mm，10~15mm可疑，大于15mm脑室扩张
脑积水
1.定义：脑脊液过多地聚集于脑室系统内，致使脑室系统扩张和压力升高。
2.脑室扩大≠脑积水以下三种病理过程可导致脑室扩大：1、脑积水2、脑室或周围组织发育不良3、脑周围组织破坏
3.脑脊液循环：脑脊液由位于各脑室内的脉络丛产生，经侧脑室---第三脑室---第四脑室---正中孔和左右外侧孔---蛛网膜下隙，经蛛网膜颗粒渗透到硬脑膜上矢状窦中，回流到血液循环。
4.中脑水管狭窄是脑积水最常见的原因。
5.超声诊断a、脑室系统扩张，其中脉络丛似悬挂于脑室内，可一侧或双侧侧脑室扩大。也可侧脑室、第三脑室、第四脑室均扩大。B、脑积水严重时，可有脑组织受压变薄。C、胎儿头围明显大于腹围。D、一侧脑积水时，中线向健侧偏移。
6.注意：1、一次检查正常不能除外以后不出现脑积水，对于高危孕妇，不同孕周多次检测是必要的。2、确认侧脑室很重要（内含强回声脉络丛）3、当检出脑积水时应注意胎儿其他畸形（83%）。4、须与以下疾病相鉴别：积水型无脑畸形、Dandy-Walker综合症（注意小脑蚓部探查）、全前脑畸形所致的单一巨大侧脑室（注意面部结构）
7.口诀：超声脑室双顶宽头胸比例差值大常伴脊裂足内翻
脉络丛囊肿
1.15-20周发现，26周左右消失
2.仅脉络丛囊肿，染色体畸变1％，
3.合并其它畸形，染色体畸变46％
4.与囊肿大小、数目、单双侧无关
5.目前公认的处理方法：如果脉络丛囊肿合并其他畸形，要进行羊水穿刺。
丘脑平面
4个结构：大脑镰、透明隔、第三脑室、丘脑
前脑无裂畸形（全前脑）
1.解剖：前脑未完全分开成左右两叶而导致的一系列脑畸形和由此引起的一系列面部畸形。
2.分型：无叶全前脑、半叶全前脑、叶状全前脑
无叶全前脑（致死性）
1.大脑半球完全融合，无大脑镰，仅单个原始脑室，丘脑融合成一。
2.超声表现：
1）头颅增大，单个原始脑室腔
2）无脑中线
无第三脑室
无透明隔
无胼胝体
3）两侧丘脑融合
4）常合并中线畸形（独眼、眼距过近、中央唇裂、喙鼻等）
半叶全前脑（致死性）
介于无叶和叶状全前脑之间，大脑半球和侧脑室仅在后侧分开，前方仍相连，仍为单一侧脑室，丘脑常完全或不完全融合。
超声表现：
1）单个脑室腔（可能扩张），无侧脑室前角，但后角可形成
2）无脑中线，无第三脑室，无透明隔，无胼胝体
3）丘脑融合
4）常合并独眼、眼距过近、中央唇裂、喙鼻等
叶状全前脑（智力低下）
大脑半球及脑室均完全分开，丘脑亦分为左右各一，但仍有一定程度的结构融合。
声像图：
1.无透明隔
2.侧脑室前角融合，体部及后角可能扩张
3.侧脑室前角与第三脑室之间交通扩张
4.丘脑及穹窿融合
5.胼胝体可能缺失、发育不良或存在
6.大脑半球几乎完全分开
7.无明显面部异常
8.可有部分脑中线
胼胝体发育不全
解剖：胼胝体是联合左右大脑半球新皮质的一处很厚的纤维板，正中矢状面上形态为首端呈钩形的类似胰腺纵切面图形的弧形薄带状均质低回声结构，其下方则构成侧脑室和透明隔腔的顶部。整个胼胝体完全形成约在18～20周左右，故18～20周前不能诊断胼胝体发育不全。
分型：分完全型和部分型两种。
完全型：胼胝体完全不发育，第三脑室不同程度扩大并向头侧移位，侧脑室前角增大并向外侧移位，，透明隔腔消失。
部分型：胼胝体尾缺如，尾部是胼胝体胚胎发育最晚的部分，第三脑室和侧脑室前角移位不明显，但侧脑室三角区和后角扩张。
声像图：1、侧脑室增大呈泪滴状，此征像具较高特异性（90%的胼胝体发育不全胎儿可见到且极少在其它脑内畸形中出现）。2、透明隔腔消失。3、第三脑室不同程度增大且向上移位。当第三脑室明显增大，应当与脑中线其它囊性病变鉴别，如蛛网膜囊肿、Galen静脉畸形。
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