深圳市妇幼保健院超声科
彭桂艳、文华轩、李胜利
患者：孕妇，25岁，停经32周1天来我院行超声检查。
孕期检查：孕期无药物服用史及放射性物质接触史，无家族遗传性疾病史，无孕期糖尿病及妊娠高血压。
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超声所见
双顶径7.97cm，头围29.78cm，腹围25.92cm，股骨长5.87cm，肱骨长5.2cm，胎儿心率次/min，心律齐。脐动脉2条，胎盘厚3.1cm，羊水指数约10.8cm。胎儿头部:颅骨呈椭圆形强回声环，脑中线居中，双侧脑实质回声增强，侧脑室、第三脑室及第四脑室扩张，侧脑室后角宽约2.0cm，第三脑室宽约0.75cm。透明隔腔可见。丘脑形态失常，体积缩小，回声增强，左右侧大小约为0.91×0.61cm、0.93×1.01cm。小脑横切面上，小脑半球形态失常，后颅窝池增大，双侧脑室周围白质回声增强、分布不均，内见多个无回声，呈蜂窝状改变，右侧侧脑室与脑白质相通，范围约1.6×1.4cm。大脑中动脉峰值流速37.11cm/s。胎儿心脏、脊柱等其他部位未见明显异常。
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超声提示
宫内妊娠，单活胎，头位，胎盘I级。胎儿大小相当于30周2天。
胎儿颅脑声像改变：提示胎儿双侧大脑脑白质软化、右侧脑穿通畸形、双侧脑积水、脑水肿。
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超声图像
侧脑室横切面显示侧脑室、第三脑室增宽，丘脑形态失常，体积缩小；侧脑室后角宽约2.0cm，第三脑室宽约0.75cm。
侧脑室增宽，小脑半球形态失常，后颅窝池增大，第四脑室扩张。
双侧脑室周围白质回声增强、分布不均，内见多个无回声。
讨论
脑白质软化(privntricularlukomalacia，PVL)：由于缺氧(炎症或血管损伤)而导致侧脑室周围脑白质神经纤维坏死、囊肿形成。PVL的病理基础是脑白质由于缺血缺氧发生水肿，凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔性坏死区可吸收形成瘢痕与胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，病变使脑室周围白质数量明显减少，主要位于侧脑室旁白质背外侧到侧脑室后角的区域，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，继而脑室扩大、外形不规则。
PVL的超声表现：侧脑室旁和/或大脑皮下脑白质回声增强、可见无回声或低回声囊腔;可同时有一侧或双侧侧脑室扩张和侧脑室形态异常。本例超声检查中胎儿双侧脑室周围白质回声增强、分布不均，内见多个无回声，呈蜂窝状改变，侧脑室、第三脑室及第四脑室扩张，完全符合脑白质软化的超声表现，故诊断为胎儿双侧大脑脑白质软化。
PVL的分型：根据PVL病变的特征可将PVL分为脑室周围局部PVL和弥漫性PVL。其中脑室周围局部PVL又称囊性PVL(cysticPVL)，囊性PVL是指脑室旁深部白质坏死形成的局灶性囊腔，该区域内全部相对严重的脑白质损伤引起的局部脑组织坏死，多呈现小囊腔改变。囊性变可以随时间进展。弥漫性PVL是早产儿最常见的脑损伤形式，也是造成认知障碍和神经发育异常的主要原因。
PVL的分度：目前，国内外对PVL病变轻重程度的划分采用dVris分级法：I级指非囊性PVL，II、Ⅲ、IV级则为囊性PVL。囊性PVL根据囊腔分布范围可再分成3个级别，其中囊腔分布局限的为Ⅱ级PVL，囊腔分布较广泛的为Ⅲ级PVL，囊腔广泛分布并累及皮质下脑白质则为Ⅳ级PVL。囊性PVL以Ⅱ级PVL多见，其次为Ⅲ级PVL，lV级PVL则较为少见。
临床处理及预后：
脑白质软化的临床表现主要有运动和智力不同程度的障碍。运动障碍是因为侧脑室周围脑白质严重损害、软化，从而影响了侧脑室周围锥体束的传导，锥体损害后出现痉挛性双瘫，更为甚者出现痉挛性四肢瘫痪。报道称脑室的扩张和脑室周围脑白质损害，使胼胝体和视辐射变薄，从而影响患者的智力。脑白质软化除了运动障碍，还表现为癫痫发作、视力和听力不同程度的受损及语言发育障碍等。
囊性PVL容易导致更加深层的损伤，破坏控制下肢功能的更内侧的神经纤维，导致痉挛性瘫痪，上肢功能障碍可能与更多的外侧神经纤维损伤相关。广泛的白质受累可能会导致四肢瘫痪。对于弥漫性PVL，预示着可能有运动障碍，或者更微小的神经发育异常及神经精神疾病。白质间联合的纤维损伤可能会导致智力障碍和学习困难。
胎儿脑白质软化与胎儿期的高危因素相关，如羊水、脐带和胎盘异常、宫内窘迫、妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、子痫、风疹病*感染和孕期感染等。
脑白质软化畸形的预后与超声分级有关，超声分级越高，临床症状越明显，预后越差。
参考文献：
[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].科学出版社,.-
[2]高洁,侯新琳.脑室旁白质软化[J].中国新生儿科杂志,,28(04):-.
[3]陈敬国,陆俊秀.颅脑超声在早产儿脑室周围白质软化诊断中的作用[J].成都医学院学报,,(第2Z期).
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