狭颅症的发病率在-分之一，也就是说每-个儿童中就有一个，相较于其他常见病发病率并不低。正常儿童颅骨由多块颅骨拼凑形成，颅骨之间形成颅缝，随着生长发育而闭合最终形成正常头颅外形。狭颅症是由于颅骨发育异常,一条或多条颅缝过早闭合,引起颅骨变形导致颅腔狭小、颅内压增高等,致使脑发育受到限制的一组疾病的总称。
正常情况下，足月婴儿出生时头围在32-38cm左右，前半年平均每个月头围增长1.5cm，后半年平均每个月头围增长0.5cm，一岁时约42-50cm左右。新生儿在出生后第一年内大脑生长发育速度最快，2-3岁时脑发育基本完毕，所以在婴儿期如果出现一条或几条颅缝过早闭合，会影响颅骨的生长与扩张，而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，常常会导致颅内压增高，表现为易激惹、视力下降、智力低下、脑积水、精神活动异常、癫痫发作等。
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狭颅症如能早期诊断,适时手术,效果总体较为满意。但往往由于家长不认识这一类疾病或普通医生对此病认识不足，加上头发的掩盖和担心CT检查时有辐射，导致就诊不及时，从而延误最佳治疗时机，导致终身的遗憾。所以当孩子头型和同年龄段的其他孩子有明显差异或头围增长过快或过慢时，医院给小儿外科、小儿神经外科等专科医生看看，明确有无狭颅症和其他疾病，特别是儿童满半岁后，发现头型异常一定要及时就诊。分型
1额缝早闭典型的表现为三角头畸形，前额正中锋利的龙骨样突起，并有双颞侧径线过短。
2矢状缝早闭临床多见，多数为典型的舟状颅畸形，表现为头左右径显得很扁，前后径显得很长，类似于船，所以称为舟状颅。
3冠状缝早闭临床多见，会导致短头畸形，表现为头的前后径显得很短，左右径正常或相对显得较宽，伴有双侧眼眶发育不良以及明显的前额突出。如为一侧的冠状缝早闭，则会导致同侧前额部的斜头畸形，对侧额代偿性前突以及同侧眼窝斜向对侧移位，又被称之“小丑样畸形”。
4人字缝早闭在颅缝早闭中发病率较低，而且常常与不明显的斜头畸形相混淆。导致早闭颅缝同侧枕骨扁平，同时使对侧枕骨代偿性后凸，同颞骨岩部脱离，导致外耳前向移位，从上方看，头颅呈现一个梯形。
5多条颅缝早闭多为综合征型狭颅症，往往合并其他畸形，可表现为前述各种类型叠加的头颅畸形，也可表现为尖头或塔头畸形，临床较为少见。
单纯颅缝早闭发病原因尚不明确，而多条颅缝早闭或合并其他畸形(唇腭裂、面部凹陷、多指等)时往往考虑apert、crouzon综合征等疾病，往往需结合临床表现加上基因检测才能确诊，患者临床症状严重，治疗困难且有遗传倾向，更应早日就诊。
诊断与治疗
诊断
主要依靠头颅ＣＴ，加上三维重建可清晰显示各条颅缝，不仅能明确颅缝闭合情况，还能较清晰的观察脑内情况，排除常见器质性病变。头颅MRI可进一步评估脑发育情况。
治疗方式和时机
大多数小儿神经外科专家认为手术是治疗狭颅症的唯一方法，手术目的是扩大颅腔，降低颅内压，为脑发育提供空间；同时纠正颅骨畸形外观起到美容作用。狭颅症一经确诊，都应积极手术治疗，但是手术方式和时机尚有争议。我们也强烈推荐早期手术治疗，主要考虑原因为：1、手术能最大限度地重建患者外观，改善孩子心理，有利于其更好的适应社会；2、手术可最大程度地降低患者在今后的生长发育中出现颅高压及脑缺血症状，避免脑发育不良问题。
手术方式较多，对于3月内的婴幼儿，可单纯行颅缝切开术，创伤小，但是复发风险较高。8月至一岁为颅骨整形手术最佳时期，手术风险相对低龄婴幼儿明显降低，而且此时正处于儿童脑发育最快的时期，效果好，也可视情况放宽至6月左右手术；2岁-3岁儿童脑发育基本完善，2岁以后手术的目的主要在于改善头型。
编辑李春
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