如果命运是世界上最烂的编剧,你就要争取,做你自己人生最好的演员。26岁的小倪讲述他二十余年的脑积水经历。#脑积水#
小倪自幼时便开始出现癫痫,高热惊厥,口吐白沫,每日发作数次,医院就诊,检查发现脑室扩张、脑积水,由于种种原因当时家长轻视了疾病,任其病情进展。上学后的小倪发现自己双手抖动,书写困难,精细动作时手抖加重,就这样持续了十余年。
在小倪24岁时,感觉视力也受到了影响,医院,头部核磁检查依旧提示脑室扩张、透明隔缺如,但眼底检查未见视乳头水肿,家人再一次轻视疾病的存在。直到去年的某一天小倪出现反复发作性的头顶部胀痛,每天发作四五次,每次约十五分钟,并伴有左眼向外凝视,偶尔发作时视物模糊。医院静脉应用甘露醇及口服利尿剂后,头痛症状可较前好转。这样的治疗又维持了半年,小倪发现自己记忆力明显减退,刚刚发生的事就会忘记。
小倪同父母及哥哥商量,不能再由病情继续发展,要为自己的未来争取康复的机会。小倪告诉家人,他得知自己的疾病叫做脑积水,便一直从网上了解相关的知识,很多治疗建议都是放一根管子在体内,把脑袋里多余的“水”引到身体别的部位。但北京有一位这方面的专家,可以用微创的内镜技术在脑袋里钻个“小孔”,就能治愈困扰自己二十余年的脑积水疾病。这就是他为什么要奔赴北京看病的原因。
在门诊里我们见到了小倪和他的哥哥,肖主任告诉小倪他这种情况考虑是先天性透明隔缺如伴室间孔狭窄、胼胝体发育异常,内镜下第三脑室造瘘或扩张室间孔,但患者病程长,胼胝体发育异常,手术治疗效果不确切,目前脑高级功能减退明显,若日后功能恢复差,脑室系统改变不明显,可能需二期分流手术治疗。
听到“效果不确切”哥哥再次犹豫要不要治疗,但小倪说自己为这一天准备了很多年,对肖庆主任有充分的信心和信任。这次来北京就是为了与疾病抗争到底。
主诉:脑积水二十余年,发作性头痛一年余。
现病史:患者诉自幼时出现癫痫,表现为高热惊厥,口吐白沫,每日发作数次,持续约半月余,医院检查发现脑室扩张、脑积水,未特殊治疗。双手抖动十余年,书写困难,精细动作手抖加重,指向性动作可好转,不伴运动性、感觉性失语。两年前医院,行头颅MRI检查示脑室扩张、透明隔缺如,眼底检查未见视乳头水肿,未进一步治疗。近一年无明显诱因出现发作性头顶部胀痛,伴沉重感,每日发作约4-5次,每次约15分钟,伴左眼向外凝视,偶有发作时视物模糊。患者曾于医院静脉应用甘露醇及口服利尿剂后,头痛症状可较前好转。近半年来出现记忆力减退,表现为近事遗忘,同时伴有肢端分离性痛温觉减退。不伴走路不稳,不伴视力、听力下降,无声音嘶哑、饮水呛咳;面纹对称,示齿居中,鼓腮无漏气。无头晕、呕吐、意识丧失,无癫痫发作。患者就医院,行头颅MRI检查示双侧脑室扩张伴透明隔缺如,为进一步治疗就诊于我院门诊,门诊以“脑积水”收入我科。
查体:神清语可,对答切题,精神可;认知力、定向力未见明显异常,记忆力、计算力下降;颈软、无抵抗,粗测双侧视力无下降,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,直间接对光反射灵敏,眼球各向活动好,辐辏反射、调节反射存在;面纹对称,伸舌居中,鼓腮无漏气,示齿无偏移;双侧听力粗测无下降,无声音嘶哑、饮水呛咳;转头、耸肩有力,四肢可遵嘱活动;生理反射存在,病理反射未引出。入院后完善检查,未见绝对手术禁忌症,拟行神经内镜检查术。
目前诊断:1.脑积水;2.透明隔缺如;3.高胆红素血症;4.颈椎间盘突出;5.腰椎间盘突出;6.屈光不正。患者考虑为先天性发育畸形,内镜下可行室间孔扩张或第三脑室探查;但患者病程长,胼胝体发育异常,手术治疗效果不确切。需向患者及家属明确交代术后出血、感染、效果不佳等情况并签署知情同意书。患者目前脑高级功能减退明显,若日后功能恢复差、脑室系统改变不明显,可能需二期分流手术治疗。目前检查已完备,未见绝对手术禁忌症,术前准备已完善。
术后首次病程记录:患者今日在全麻下行神经内镜检查+颅骨修补术,手术过程如下:患者仰卧位全麻插管成功,手术标记中线右侧旁2cm、冠状缝前2cm手术切口,常规碘酒酒精消毒,铺无菌单。于右额弧形切口切开头皮,分离皮下,钻骨孔一枚,保留骨片备用。切开悬吊硬膜,置入内镜鞘穿刺于右侧脑室额角,穿刺成功,电子纤维内镜进入脑室,脑脊液色清,脑室壁光滑。镜下见透明隔缺如,双侧室间孔狭窄。内镜下尝试于第三脑室顶壁薄弱无血管处进行球囊穿刺,经穿刺孔见第三脑室狭窄,为避免丘脑损伤,未进行球囊扩张。于右侧室间孔穹隆及脉络丛狭窄处进入球囊,缓慢扩张至5mm。内镜下冲洗脑室清亮,退出内镜及内镜鞘。明胶海绵堵塞穿刺隧道,人工硬膜修补缝合。原位骨片覆盖,止血纱填塞。钛片覆盖骨孔,缝合切口,医用胶粘合。术中出血2ml,麻醉复苏后安返病房。
术后给予抗感染、营养神经、抗癫痫及吸氧、心电监护等对症治疗,密切