女童，6岁
小脑蚓部髓母细胞瘤
中医院
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全麻下行后正中入路-小脑蚓部肿瘤切除+硬膜扩大修补。
住院14天，每3个月门诊随访。
术后患者神经功能保护良好，走路不稳改善。
一、初次面诊
女童因“头痛2月余，行走不稳1周”到门诊就诊。父母介绍说：患儿2月前开始出现头痛症状，性质难以描述，可自行缓解，不伴头晕、恶心、呕吐等症状，未引起父母重视；1周前患者出现跑动困难，逐渐出现行走不稳、易摔倒等症状；医院行头颅CT检查、发现小脑蚓部肿瘤合并梗阻性脑积水。医院认为手术风险太高，建议医院诊治。
这时患儿一般情况还可以，但是父母非常焦虑、担忧。我告诉孩子父母，这个肿瘤大概率可能是髓母细胞瘤，首先应该手术，术后要进行标准的放化疗；如果治疗效果好，有些孩子能活10-20年。患儿父母稍微得到了些安慰。
二、治疗经过
患者入院时一般情况还可以，偶有恶心。查体：神清语利，对答尚切题，遵嘱活动。双瞳等大等圆，直径3mm，光反射灵敏。双眼视力、视野粗测正常。四肢活动自如，肌肉无萎缩，肌力及肌张力正常。闭目难立征(+)；生理反射存在，病理征(-)。
为了进一步明确病变部位和性质，进行头颅MRI检查，结果提示：小脑蚓部肿瘤，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI受限，增强扫描后呈明显不均匀强化；幕上脑室扩大。
根据病史和临床症状，并结合头颅检查的结果，初步诊断为髓母细胞瘤。入院后，医护人员对患者的心理进行疏导，获得患者及其家属的同意后，完善血常规、生化、凝血、心电图等常规术前检查，未见明显异常，排除手术禁忌症。建议患儿进行手术、切除肿瘤，缓解神经压迫和脑积水、改善神经功能，明确病理性质、积极完善治疗。
术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了后正中入路-小脑蚓部肿瘤切除+硬膜扩大修补，手术顺利，耗时4小时。患者清醒后安返病房。术中冰冻病理：提示髓母细胞瘤可能性大。术后肿瘤标本送病理学检查。
术后给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予脱水、止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。
三、治疗效果
术后病人恢复良好，体温正常，术后第2天恢复流食，第5天下床活动、走路平稳。查体：神清语利，对答尚切题，遵嘱活动。双瞳等大等圆，直径3mm，光反射灵敏。双眼视力、视野粗测正常。四肢活动自如，肌肉无萎缩，肌力及肌张力正常。闭目难立征(-)；生理反射存在，病理征(-)。术后第8天切口拆线，手术切口愈合良好。术后第9天复查头颅MRI：提示肿瘤切除彻底，脑积水缓解。术后第10天顺利出院。病理结果：髓母细胞瘤。
四、注意事项
1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。
2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。
3、术后做好手术切口管理，保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏。
4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。
5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。
6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，。
7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。
8、出院后放疗科完善后续放疗，放疗结束后我科化疗。
9、3个月后回院复查头颅MRI等。
五、个人感悟
髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤，肿瘤生长极其迅速，肿瘤细胞有沿脑脊液播散种植的倾向；主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池；偶见于小脑半球。
髓母细胞瘤的治疗原则以最大化肿瘤切除为前提，肿瘤切除程度与患者生存期密切相关，术后辅以放化疗；而且由于肿瘤的特殊部位，极易造成脑室梗阻、继发梗阻性脑积水；因此手术应争取在不导致严重神经功能障碍的前提下全切肿瘤，同时解除脑脊液梗阻、缓解脑积水。
本例患儿主要位于小脑蚓部，并且阻塞四脑室、导致梗阻性脑积水。患者病史短、症状进展快，我们手术全切肿瘤后、脑积水缓解、症状改善；术后要完善放化疗，以最大可能降低肿瘤复发风险。
在此叮嘱大家：平时有头痛、头晕、走路不稳等问题，尤其是孩子有可疑的不适症状，一定要到专科门诊就诊评估、及时治疗，以免延误病情。