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辅导老师：医院郑学*老师
概述
脑膜脑膨出
上图，枕部巨大脑膜脑膨出，可见条状的脑膜，液体信号为脑脊液，箭头所指为脑组织。仔细观察，第四脑室在正常位置看不到了，推测膨出的部分也含有部分脑室。
上图，脑膜脑膨出，除了脑膜、脑脊液及脑组织的膨出，还可以看到四脑室、脑干牵拉变形，幕上三脑室积水，胼胝体发育不良。
上图，除了脑膜脑膨出，还可以看到右侧额颞部的脑裂畸形。
上图，只看到脑脊液和脑膜膨出，没有看到明显的脑组织信号，属于脑膜膨出。局部大脑镰后部T1高信号可能是出血，也可能是慢血流的静脉窦。
这是发生在鼻腔的脑膜膨出。
脊膜膨出，中央管牵拉扩张。
Chiari畸形
测量方法：枕骨大孔后上缘与斜坡最低点做连线，小脑扁桃体最下缘超出此连线即可诊断，3-5mm之间属于临界值。
胼胝体发育不良
上图，两个不同的胼胝体发育不良病例。要特别注意横轴位的观察，因为胼胝体的观察轴位没有矢状位直观，我们可以见到正常的侧脑室平行，间距增宽，这是胼胝体发育不良的间接征象。
上图，胼胝体完全缺如，在缺如的胼胝体区域可见一较大囊肿形成，同时可见灰质异位。
这一例也与上一例有相似的地方，我们可以看到胼胝体完全缺如，三脑室上移并与侧脑室几乎不能分辩，半球间裂可见囊肿形成。同时我们还可以看到视交叉比较纤细，说明同时合并了视隔发育不良。
Dandy-walker综合征
Dandy-walker畸形的病因是脑脊液循环障碍，所以我们对脑脊液的循环通路需要很熟悉，特别是第四脑室的循环通路我们知道有正中孔和两侧的侧孔、脊髓中央管，无论是哪个通道的闭锁或者狭窄，都会引起脑脊液循环的障碍。
上图，典型丹瓦畸形，后颅窝巨大囊腔与四脑室相通，矢状位示小脑蚓部与小脑扁桃体缺如，小脑幕受推压明显上移。
上图，后颅窝巨大囊腔与四脑室相通，小脑下蚓部与扁桃体缺如，小脑幕受推压明显上移，同时伴有幕上的脑积水，也是一个典型丹瓦畸形。
上图左侧，小脑蚓部、扁桃体发育不全，同时伴有蛛网膜囊肿，但是四脑室没有扩大，幕上脑室也没有扩大，这是一个DW变异型，也就是轻型。
上图右侧，后颅窝巨大囊肿，但是没有与四脑室相通，小脑的发育也是正常的，只是往前受压，幕上脑室由于梗阻引起脑积水。这是一个单纯的蛛网膜囊肿。
小脑下蚓部和小脑扁桃体部分存在，扩大的枕大池与四脑室相通，小脑上蚓部旋转向上移位，这是一个小脑蚓部发育不全伴扭转。这是属于轻型与重型之间的一个类型。
这个与上一病例差不多，但是这个同时伴有脑裂畸形。
Blakes囊肿很少有经过病理证实的病例，也比较难以理解，我们简单了解即可。
左图，四脑室扩大突向后下方，关键的证据是能看到下方线样的囊壁，小脑蚓部相对完整并受压前移。右图，四脑室明显扩大，几乎是垂直的突向下方，下方没有与蛛网膜下腔相通，提示这个脑室是封闭的，枕大池位于后方（后方*箭），小脑蚓部发育正常。我们可以简单的理解就是Blakes囊肿本质就是扩大的四脑室。这样的病例我们诊断为丹瓦畸形也没有错。
这个病例没有手术证实，影像更倾向于Blake囊肿，但是我们诊断丹瓦符合畸形也没有错。
上图三，囊腔中间的线样分割和内部条状的血管信号，都提示是大枕大池而不是蛛网膜囊肿，因为囊肿内部是不会有血管的。
后颅窝明显扩大的囊腔与四脑室相通，小脑蚓部部分发育不全，这会是一例小脑蚓部发育不全伴扭转吗？DWI见到弥散受限的病灶，这是一例典型的表皮样囊肿。
前脑无裂畸形
中线区常见变异
韦尔加腔与中间凡腔形态类似，轴位很难识别，需要矢状位观察。因为韦尔加腔是在穹隆的上方的，而中间凡腔是位于穹隆联合下方的，所以穹隆是往上移位的，大脑内静脉下移。这是两者重要的鉴别点。
脑皮质发育不良
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上图，这种多发的条状高信号，一定要看看室管膜下并结合CT看看有没有钙化，需要与结节性硬化鉴别。
这种团块状的灰质异位表现为团块状的灰质信号出现在白质区域，需要和肿瘤以及FIIIB型的皮层发育不良鉴别，这个的边界要比FIIIB型的皮层发育不良边界更清楚，呈现一种脑中脑的改变。
上图，右侧半卵圆中心的病灶形成了团块状，需要和弥漫性胶质瘤鉴别，但是后者常有水肿和占位效应，这个病例我们注意看同侧脑沟是增宽的，提示非肿瘤病变。
上图，灰质异位和结节硬化影像上有相似之处，但是结节硬化皮层下的病灶并不总是跟灰质信号类似，且结节硬化多有钙化，这是主要的鉴别点。
上图，注意没有到达侧脑室边缘的是灰质异位，到达侧脑室变异的是脑裂畸形，是否到达侧脑室变异是脑裂畸形与灰质异位非常重要的鉴别点。
是否有灰质进入是穿通畸形和脑裂畸形最重要的鉴别点。
上图，这个病例，非常难以与灰质异位或者皮层发育不良鉴别。
上图，同一个病例不同年龄的影像，上排三岁下排一岁，可以看到结节性硬化是可以随着年龄的变化发生变化的。
结节性硬化的室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤，主要需要与中枢神经细胞瘤鉴别，发病部位都是在孟氏孔区，中枢神经细胞瘤的典型表现为丝瓜瓤样的改变或者说皂泡样的改变，而室管膜下巨细胞星形细胞瘤偏实性一些，里面也可以见到一些小泡样的改变。但是如果是在结节性硬化的背景下，那么在孟氏孔区的肿块就可以大胆的诊断为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
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