临床可疑脑血管病相关性正常颅压脑积水 [复制链接]

正常颅压脑积水（NPH）由Adams和Hakim于年首先提出，其按病因可分为两类：一类为继发性NPH，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；另一类为特发性NPH，无明确病因。

NPH典型临床特征为：

①认知障碍：表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、计算力、视空间功能及执行功能障碍。

②步态异常：轻者表现为步态缓慢、直线行走困难，症状加重后可出现步基增宽、肢体僵硬、动作缓慢，严重者不能自行行走和站立。

③尿失禁：疾病早期主要表现为夜尿次数增加，日间尿频、尿急，后期则出现尿失禁。

临床可疑诊断标准为：

①成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解，临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状。

②影像学显示脑室增大（Evan’s指数＞0.3），第三脑室最大直径＞6mm；冠状位可显示蛛网膜下腔变窄、脑池及侧裂池增宽（DESH征）并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI的T2加权像）征象。

③脑脊液压力≤mmH2O，脑脊液常规、生化指标正常。

④临床、影像学和生化检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾病存在。

对符合临床可疑诊断的，如脑脊液放液试验后症状改善或脑脊液持续引流测试后症状改善（单项症状改善≥20%，双项症状改善≥10%）的即为临床诊断。

Evan’s指数=X/Y

DESH征

到目前为止，关于脑血管病相关性NPH的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。

首先复习一下病史

现病史：72岁男性患者，以“发作性头晕7天”为主诉入院。主要表现为7天前安静状态无明显诱因出现头部昏沉感，无视物旋转、无黒矇、无耳鸣及听力下降、无肢体活动不灵。追问病史，家属诉近1年患者反应迟钝，记忆力下降，双下肢走路不稳，逐渐加重，需要拄拐行走，伴小便失禁，大便可，体重未见明显下降。

既往史：8年、年行冠脉支架植入术；年1月24日左额部脑出血并行脑血肿清除术；年3月30日继发性癫痫发作；年9月26日癫痫全面发作；年1月22日诊断为血管性帕金森；高血压病史30年。

神经系统查：神清，语明，记忆力、计算力下降，颅神经-，右上肢肌张力略高，右下肢肌力5-级，双侧babinski征阴性，冻结步态，余神经系统查体未见明显异常。

总结：患者目前主要症状为1.头晕2.双下肢步态异常3.小便失禁4.认知功能下降

分析：患者头晕症状没有特异性，那么如何解释双下肢走路不稳、小便失禁、认知功能下降呢？我们注意到患者年3月左额部脑出血病史，那么可以用血管性帕金森来解释吗？患者有高血压、高龄等脑血管病高危因素，但并没有反复脑血管病病史，且脑出血为单侧，无法解释双侧下肢步态异常，神经系统查体除了冻结步态，没有锥体外系受累的体征，口服多巴丝肼后上述症状没有改善并逐渐进展，因此无法用血管性帕金森解释。

因冠脉支架植入无法完善头MRI，我们调取患者近1年头CT。

.1.24

.2.10

.3.29

.4.07

.7.29

.9.25

.1.22

.5.14

.5.14

.5.14

总结近1年的CT片子，患者的侧脑室较前明显增大，左侧增大更明显，结合患者1.双下肢步态异常2.小便失禁3.认知功能下降，既往脑出血病史，考虑诊断为临床可疑脑血管病相关性正常颅压脑积水。

下一步需要完善

1、腰穿TAP试验/p>

腰穿慢慢放出CSF，1ml/min，30ml-50ml/30mins/d，脑脊液释放不足以达到以上标准时则以终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72h之内复测。对NPH病人，若脑积水症状在1~2天内逐渐改善，预示分流手术可能有效。该试验阳性率94%，灵敏度42%。

2、腰大池引流试验(externallumbardrainage，ELDtest)/p>

这是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的又一重要试验。通过腰穿置管CSF持续外引流，50ml/8hrx72hr，每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。若引流后有改善，则分流手术多能改善症状，该NPH病人可能从脑积水手术中获益。对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。复查至少在1周后进行。该试验灵敏度50%-%，特异性60%-%。

治疗：

分流手术是NPH的有效治疗措施。一旦诊断为NPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。早期手术可明显改善患者病情及预后。手术方式主要包括:脑室腹腔分流术、腰大池腹腔分流术、脑室心房分流术等。以脑室腹腔分流术为主要术式。