近日，国家卫生健康委发布《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》，提出将12个病种纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围。颅咽管瘤作为一种治疗后极易复发的中枢神经系统肿瘤位列其中。
孩子视力差、男孩青春期不发育、男性性功能障碍、女性月经不规律……这些均是颅咽管瘤的可能症状。那么，颅咽管瘤到底是一种什么样的肿瘤？它为何别称为非标准良性肿瘤？它的常见症状和治疗难点又是什么？本期，我们邀请首都医院颅咽管瘤专业组周忠清医生进行介绍。
这种病并不只局限于儿童
颅咽管瘤发病年龄跨度很大，从新生儿到70多岁老人均可发病。尽管儿童是颅咽管瘤的高发人群，但是儿童颅咽管瘤患者在颅咽管瘤总患者数中所占比例小于50%。根据首都医院颅咽管瘤组数据显示：
儿童颅咽管瘤的高峰年龄为6岁～10岁；
成人中两个高峰年龄分别为26岁～30岁、41岁～45岁。
男性患者稍多于女性患者。
症状多种多样，难以辨别
颅咽管瘤一般生长较缓慢，病史较长，比较常见的症状有以下几种。▲头痛肿瘤如果阻塞脑脊液循环通路，造成脑积水、颅高压，就会出现剧烈头痛伴呕吐。有的患者表现为慢性头痛，不剧烈，不伴呕吐。▲视力下降、视野缺损颅咽管瘤长到一定的体积会压迫视神经、视交叉或视束，造成视力下降，或者视野缺损。对于3岁以下的小孩子，由于语言表述能力不足，常常严重到几乎失明的程度，家长才能发现孩子的视力“不好了”。对于学龄期儿童，初期的视力下降常常被误认为是“近视”。而老年人出现视力下降时有时被误诊为老花眼、白内障。这几种情况均可能延误了颅咽管瘤患者的早期正确诊断，甚至错失了最佳治疗时机。▲垂体-下丘脑的内分泌症状儿童可表现为身高增长缓慢，甚至不增长。少年可能表现为青春期不发育或者青春期已经发育者，又出现“倒退”现象。成年男性常常表现为性功能障碍，经常按“肾虚”治疗无效。成年女性常常表现为月经不规律、停经、不孕不育。无论是儿童或者是成人，均有可能出现肥胖、消瘦、体温异常、多睡、多饮、多尿症状。▲非特异性症状包括头晕、体力差等症状。
手术切除是首选治疗
手术切除、放射治疗、药物治疗都是颅咽管瘤的治疗方法。但目前神经外科医生基本认为，手术切除是颅咽管瘤的首选治疗方法。一般认为，颅咽管瘤对放射治疗不敏感，同时放射治疗有相应的副作用。选择放射治疗时要严格掌握指征。目前，药物治疗在颅咽管瘤的治疗中所占比重很低，值得
