No.1
前言
1、中枢神经系统肿瘤是儿童最常见的实体肿瘤，尤其好发于后颅窝。年WHO中枢神经系统肿瘤分类最新的变化就是将分子和基因检测（分子病理学）纳入诊断、鉴别诊断，增加几种实体肿瘤和删除部分实体肿瘤。影像学可以帮助鉴别肿瘤亚型某些特征，以提供预后信息和指导进一步的治疗。
2、对于儿童后颅窝肿瘤放射学特征的最新见解包括：髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞星形细胞瘤、胚胎性肿瘤伴多层菊形团、不典型畸胎样横纹瘤、弥漫性中线胶质瘤和弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤。
No.2
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤（Medulloblastoma，MB）是儿童最常见的恶性脑肿瘤，占所有后颅窝肿瘤的40%。MB不应被视为一种疾病，而应该被视为具有不同特征亚型的一类疾病。组织学亚型与临床表现难以完全对应，更重要的是单纯组织病理学难以很好的预测临床预后。分子亚型能够显示出特定的生存率、年龄、人口统计学和遗传变异。根据基因组学，MB常分为4种分子亚型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，各亚型具有独特的人口遗传学和临床表现，通过对MB分子亚型的研究，有助于临床更加简便、精确地管理患者的危险分级、预后。
1、一般MR表现（旧观点）
由于MB核浆比高，在T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈等或稍高信号。由于肿瘤内囊变或坏死（约50%的髓母细胞瘤）和钙化（10-20%的髓母细胞瘤），可能呈现均匀或不均匀。对比增强图像上，肿瘤影像表现也存在异质的，多数较明显强化，但是，高达25%的MB有轻微或无增强。髓母细胞瘤最常发生于小脑上蚓部，并向前突入四脑室引起梗阻性脑积水，MB可以沿着软脑膜播散至外侧裂池、鞍上池，侧脑室等等。MB镜下由高度密集的小细胞构成，细胞外间隙小，水分子扩散受限，在DWI呈高信号，ADC图呈低信号。
髓母细胞瘤一般MR表现：小脑蚓部最常见，肿瘤细胞核浆比大，细胞排列紧密，T1WI和T2WI实性部分常呈等信号，可见囊变（一般为微小或囊变，大囊变很少见），细胞排列紧密大致水分子运动扩散受限，DWI常呈等信号，ADC图低信号，强化可呈不强化、轻度强化、明显强化等，伴软脑膜转移。2、MRI特征提示髓母细胞瘤分子亚型的研究现状（新观点：基于旧观点基础来掌握MR特征与分子亚型的关系）
WNT型在研究中发现，75%的WNT型髓母细胞瘤位于桥臂/桥小脑角区，是WNT型MB区别于其他3种亚型MB的重要鉴别点；也有研究发现，WNT型MB位于中线或中线偏侧，并且总是侵犯脑干背侧（MRI和手术记录证实）。
WNT型髓母细胞瘤，位于右桥臂
3例WNT型髓母细胞瘤，均位于桥臂或桥小脑角区
SHH型外颗粒层（位于小脑半球软脑膜下）的颗粒细胞前体很可能就是SHH型髓母细胞瘤的细胞来源。因此，SHH型MB最常位于小脑半球，与硬膜或者小脑幕相邻，很少侵犯脑干或者四脑室，是SHH型MB区别于其他3种亚型MB的重要鉴别点。
SHH型髓母细胞瘤，位于右小脑半球
3例SHH型髓母细胞瘤，均位于小脑半球近表面，远离脑干
Group3型和Group4型MB分子亚型与位置之间的关系，拓宽我们对MB分子亚型起源的认识，但是髓母细胞瘤发生部位对于Group3型和Group4型的鉴别无明显意义，因为至少73%的Group3型和74%的Group4型MB均发生于中线位置，并且%侵犯四脑室，但是Group3型MB常呈明显强化（强化范围＞肿瘤体积90%），Group4型MB常呈无强化或轻度强化（强化范围＜肿瘤体积10%），强化特点是区分Group3型和Group4型重要的MRI特征。
Group3型髓母细胞瘤，位于中线，3例强化范围均大于90%
Group4型髓母细胞瘤，位于中线，3例强化范围均小于10%
No.3
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
1、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（atypicalteratoidrhabdoidtumors，AT/RT，）的诊断通过INI1突变或者罕见的BRG1突变来确定，这些突变可通过免疫组化检测相关蛋白来实现。若肿瘤组织学特征符合AT/RT，但无上述基因突变，只能诊断为中枢神经系统肿瘤伴横纹肌样特征。
2、MR表现：AT/RT的影像表现被认为缺乏特异性，通过不断的认识，一些征象可能有助于提高诊断。肿瘤细胞排列致密及核浆比大，T1WI及T2WI等信号为主，水分子扩散受限导致DWI呈高信号，ADC图低信号，这种表现有时类似于髓母细胞瘤，但AT/RT较髓母细胞瘤发病年龄小，2-3岁最常见，可以位于中线并侵犯颅神经，相对于髓母细胞瘤来讲，AT/RT信号往往更加不均匀，坏死及囊变多见，明显强化。
小脑蚓部ATRT，模拟髓母细胞瘤，侵犯脑干背侧及左侧内听道
小脑蚓部ATRT，模拟髓母细胞瘤
No.4
多层菊团样胚胎性肿瘤
1、多层菊团样胚胎性肿瘤（Embryonaltumorwithmultilayeredrosettes，ETMR）是中枢神经系统胚胎性肿瘤的一个亚型。年中枢神经系统肿瘤分类发生了巨大变化，ETMR主要包括年之前的3种：富含神经毡和真性菊团样团的胚胎源性肿瘤（Embryonaltumorwithabundantneuropilandtruerosettes，ETANTR）、室管膜母细胞瘤以及部分髓上皮瘤。19号染色体的C19MC段出现了扩增，将其命名为ETMR，C19MC变异。
2、MR表现：儿童常见，1-4岁为主，肿瘤体积较大但无瘤周水肿或轻度瘤周水肿；由于肿瘤细胞核大质小，细胞排列紧密，T1WI及T2WI等信号，扩散受限（模拟髓母细胞瘤），增强扫描不强化或轻度强化（强化范围＜90%），90%看到血管穿行。
小脑蚓部占位，肿瘤体积大，占位效应明显，四脑室及中脑导水管受压，但是未见瘤周水肿。肿瘤实性T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI扩散受限，增强扫描未见明显强化，内部可见少许细小血管影（蓝箭头）。
中脑占位，肿瘤体积较大，四脑室及中脑导水管受压，但是未见瘤周水肿。肿瘤T2WI呈稍高信号，增强扫描内部结节样强化（*箭头），内部可见少许细小血管影（蓝箭头）。
No.5
室管膜瘤
1一般MR表现（旧观点）
幕下室管膜瘤的典型表现是位于四脑室，实性肿物，伴有囊肿、出血和点状钙化，轻中度强化，匍匐生长，可以沿测孔进入桥小脑角区
2、MRI特征提示后颅窝室管膜瘤分子亚型的研究现状（新观点）
后颅窝室管膜瘤分为GroupA组（发病年龄中位数:2.5岁，男性多见）和GroupB组（发病年龄中位数25岁，性别无明显差异）。GroupA组室管膜瘤常位于四脑室一侧，中心位于侧脑室侧孔，随着肿瘤的生长，脑干横向移位，并延伸到桥小脑角，往往导致手术不可能完全切除。GroupA组室管膜瘤位于中线四脑室，脑干受压向前移位。了解这2组肿瘤生长模式的差异可以帮助放射科医生描述残留肿瘤，这是最重要的预后指标。
GroupA组室管膜瘤，肿瘤中心位于四脑室侧孔区，脑干受压横向移位，强化较明显
GroupA组室管膜瘤，肿瘤中心位于四脑室侧孔区，脑干受压横向移位，强化较明显，向桥小脑角区生长
GroupB组室管膜瘤，肿瘤中心位于中线四脑室生长
No.6
毛细胞星形细胞瘤
1、一种边界较清，缓慢生长，常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤，双相型组织学特点:致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。70%基因特征为KIAA-BRAF融合。
2、MR典型表现为「大囊小结节」，也可以表现为实性结节，T2WI实性部分信号较高，明显强化。
小脑毛细胞星形细胞瘤，囊实型，实性成分T2WI信号高，明显强化
No.7
弥漫中线胶质瘤，H3K27突变
1、以组蛋白H3基因H3F3A或HIST1H3B发生K27M突变为特征的一类儿童原发肿瘤，偶发于成人，肿瘤呈弥漫性生长，累及中线结构（如丘脑、脑干和脊髓、下丘脑、小脑蚓部）。肿瘤分子表型的鉴别为抗突变治疗提供了理论基础。
2、MR表现：影像变化多端，重要的鉴别诊断点是年龄和位置，要考虑到弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变的可能性
弥漫中线胶质瘤，H2K27M突变，肿瘤位于桥臂浸润生长，异质性较强，局部环形强化
No.8
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
1、年WHO最新的实体肿瘤—弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（DLGNT），常见于儿童和青少年，梗阻性脑积水最常见，KIAA-BRAF融合（最常见，75%），但没有IDH突变
2、MR表现：认识到特殊的影像学特征，放射科医生可以为诊断做出重大贡献。3个关键特征在诊断中是有用的。首先，大脑表面、基底池和脊髓有弥漫性软脑膜强化（通常但不总是存在）。其次，有无数的小蛛网膜下腔囊肿（可能代表扩张的血管周围空间），第三，没有一个可识别的明显肿块。
沿蛛网膜下腔弥漫分布囊性信号
作者
影像shine
内容策划
小雪球、彭龙
题图来源
站酷海洛
插图来源
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