治疗白癜风医院哪家好 https://disease.39.net/bjzkbdfyy/240930/o8tgpzk.html慧慧今年19岁了，是个有侏儒症家族史的孩子。在八九岁的时候，邻居告诉其父母他们家女儿较同龄人的头偏大，因为当时孩子未表现任何不适，所以父母没有太在意。
随着年龄的增长，孩子的头围也持续增大，她开始感觉头胀的不舒服。十几岁的时候在哈尔滨做头的核磁检查，诊断为脑积水，并做了脑积水的分流手术，当时感觉效果挺好。
手术后过了1年，到了年，慧慧再次感觉头胀越来越重，并且出现了呕吐，当地没有办法，就把她转到了北医院。在这里，她做了第二次脑室腹腔分流术，刚做完手术后的效果也不错。又过了一年多，年5月的时候，她又出现了头胀痛，非常的痛，经常会频繁呕吐，几乎走不了路，大部分时间坐在轮椅上。她又来到了北京，但这一次，做了反复的全身检查，甚至全麻做了2次腰穿化验，都没有找到原因。
刚转到傅继弟教授颅内感染-脑积水团队的时候，我对这个孩子最深的印象是她头顶的头发没了，全没了！
和孩子目前交谈后，才知道因为长期的疼痛，这个19岁的女孩拔光了自己头顶头发。
询问了病史，详细看了她这次在北京的病例和检查化验结果，因为是一个非医院，做的非常全面，排除感染，腰穿测压在正常范围内，按压分流泵储液囊也有弹性，脑脊液化验正常，腹部CT也没有问题...全部的可能性都考虑到了。
那为什么她会痛苦的把自己的头发拔掉？
我和傅教授重新把她两年多的片子看了一遍，发现看似没有变化的脑室，轮廓形态有一些细微的不同：和一年多以前略显皱缩的室管膜相比，最近的似乎光滑了一些！这一点细微的变化能够导致如此严重的临床症状吗？
面对那么多的客观检查结果，如铁证般证明着这个孩子没有问题，但现实中的她却如此痛苦，甚至连心理疾病我们都进行了排除。从经典的神经外科诊断角度来看，确实不能说她颅内有问题或者分流泵、分流管出现了问题。但我们知道，临床上大多数正常值范围、诊断标准，是从多数人的角度出发制定的，通常不把极端的病例纳入参考。那么，这个孩子算极端病例吗？
傅教授组织了团队内部的讨论，最后我们认为，她就是一个少见的极端病例。她的脑组织极度萎缩，额叶厚度只有几毫米，仅为正常孩子额叶的厚度的1/8！那么一般诊断脑积水的标准，在她身上不全适用！
我们根据头CT的细微变化，判断她存在引流不足，那么分流泵按压弹性没事，为什么会引流不足？答案是：部分堵塞。这是临床上很难判断的一类情况，而且对于一部分患者来说，即使部分堵塞，也没有很明显的症状。但她不同，她的脑组织严重萎缩，虽然智力正常甚至比一般孩子还要聪明，但是耐受压力波动的能力不够。
这类似一个饱满的海绵，内部有很多的缓冲空间（血管、组织间隙），和一个被严重挤压没有弹性的海绵，在面对压力波动时内部的变化。
手术前因为头胀、头晕、呕吐，慧慧一直在床上躺着，不能下地。因为帮她申请了中华儿慈会紧急救助，医院看望了她和她的母亲。而这一次寻常的探望，却极大的增加了我的压力。
因为她的家庭困难需要筹款，中华儿慈会医院采访，这一下子我的肾上腺素就开始分泌了，在手术前就进行采访，对一个在医院都没有办法确诊的疑难病例，我实在不知道该说什么。
任何手术都有意外的风险，何况是一个术前争议很大的疑难病例，不但手术效果存在变数，这严重萎缩的脑组织是及其容易大出血的。
因为客观的检测化验结果不支持我们的结论，我们的结论是基于我们临床经验的推断得出的。你要我说经验大于客观的检查化验结果？我实在亚历山大，即使我有那么一点点的自信。我只能说：这个病例比较复杂，我们根据多年的临床经验有自己的推断，但是手术效果确实存在不确定性，基于患者长期承受的痛苦，我的意见很明确：手术。
那天进手术室，确实很多人都替我捏了把汗。
年7月4日，慧慧进手术室做了一次微创引流，取出了原来的分流管，这一步还是有出血风险的。术中当我取出原来的分流泵的时候，压力一下子散了：她的分流泵里有微血块！
这验证了我们术前的推断。
可见分流泵内少量微血块
那么为什么她的分流泵里会有微血块，为什么这一点的微血块就能带给她如此大的痛苦？
因为她严重的脑萎缩，脑组织弹性减退，对压力的变化不能通过自身的调整进行代偿。她这类萎缩的脑组织，如果选择直接分流，容易有慢性渗血。所以，这一次我们选择做长时间的体外引流来渡过这个渗血期，等她的脑组织完全适应新的压力后，稳定了，再植入分流泵。
治疗期间她的头胀、头痛、呕吐慢慢消失了，也渐渐能够下地走路。和术前预期的一样，在体外引流期间，她脑室内渗血的时间比普通患者要长许多，如果这个时候置入分流泵，可能几个月后又会失败。
经过接近两个月的体外引流，她的脑组织开始出现轻微的复张，平滑的脑室形态开始变得不规则，运动功能也随之改善的越来越好，这期间把原来残留的分流管也取了出来。在确定脑脊液成分恢复正常，脑组织形态稳定后，给她做了最后的分流手术，这次手术是傅教授脑积水的改良分流手术，不需要再涉及头部。
虽然命运对她不够公平，但她仍是一个乐观的孩子，当然我知道这个乐观是多少无奈支撑起来的。
体外减压期间脑室形态的变化笑脸就是治疗最大的认可
年9月3日，新的头发慢慢长了出来，慧慧终于自己走着出院了。
